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비프리브주 (베라글루세라제알파)

나만의닥터 검수 · 최종 검토일 2026-10-16

비프리브주는 베라글루세라제알파 성분의 타입 1 고셔병 치료제입니다.

허가 품목명: 비프리브주(베라글루세라제알파)

비프리브주 관련 증상이 있으신가요?

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비대면 진료는 향정신성의약품, 사후피임약, 발기부전제, 마약성 의약품 처방, 다이어트 의약품을 제외한 의약품의 처방이 가능해요. 단, 응급실 방문이 필요하거나, 반드시 대면에서 의료진의 처치가 필요한 경우 비대면 진료는 보조 장치로 사용하고 서둘러 인근 병원에 방문해주세요.

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비프리브주 효능

비프리브주는 타입 1 고셔병 환자의 장기간 효소 대체 요법에 사용합니다.

비프리브주 복용법

비프리브주는 2주마다 1회 60 Units/kg을 정맥 내 주입으로 60분 이상 투여하도록 안내되어 있습니다.

고셔병 환자 관리에 경험이 풍부한 의사의 감독 하에 치료가 이루어지며, 개인별 용량 조절이 가능합니다. 무균주사용 증류수로 용해 후 0.9% 염화나트륨 용액 100 mL에 희석하여 0.22 μm in-line 필터를 통해 투여합니다.

비프리브주 부작용

두통, 어지러움, 복통, 상복통, 골통, 관절통, 요통, 주입관련 반응, 무력증, 피로, 발열, 체온상승이 매우 흔하게 나타날 수 있습니다.

과민반응, 빈맥, 호흡곤란, 고혈압, 저혈압, 홍조, 메스꺼움, 발진, 두드러기, 가려움증, 흉부 불편, aPTT 연장, 중화항체양성이 흔하게 보고되었습니다. 시야 흐림, 구토가 흔하지 않게 나타날 수 있습니다. 이상 증상이 나타나면 의사·약사와 상담하세요.

비프리브주 복용 전 주의사항

아래 내용은 식품의약품안전처 허가정보를 그대로 옮겼습니다.

경고

1) 과민반응
다른 정맥주입용 단백질 의약품과 마찬가지로 과민반응이 나타날 수 있다. 이 약의 임상시험에서 과민반응이 보고되었다(3. 유해사례 참조). 과민반응에는 아나필락시스 반응이 포함된다. 따라서 이 약 투여 시 적절한 의학적 도움이 신속하게 이루어질 수 있어야 한다. 만약 아나필락시스 반응이나 다른 급성 반응을 포함한 심각한 과민반응이 발생한 경우, 즉시 이 약의 투여를 중단하고, 적절한 의학적 처리를 시작해야 한다. 응급 처치에 대한 현 의료기준이 준수되어야 한다. 다른 효소 대체 요법에 과민반응을 나타냈던 환자에 대해 신중히 투여해야 한다. 과민반응의 대부분은 보통 주입 후 12시간 안에 나타났으며, 가장 빈번하게 보고된 증상은 메스꺼움, 발진, 호흡 곤란, 요통, 가슴 통증(흉부 압박감 포함), 두드러기, 관절통, 두통이었다.
2) 주입 관련 반응
주입 관련 반응(IRR)은 임상 연구에서 치료된 환자에서 가장 일반적으로 관찰된 유해사례였다. 주입 관련 반응은 종종 과민반응으로 나타났다(1) 과민반응 항 참조). 아나필락시스와 일치하는 증상은 임상 연구 및 시판 후 경험 환자에서 보고되었다.
과민반응과 관련된 증상을 제외한 주입 관련 반응은 피로, 현기증, 발열, 혈압 증가, 가려움증 또는 시야흐림으로 나타날 수 있다. 치료 경험이 없는 환자에서, 대부분의 주입관련 이상반응은 치료시작 첫 6개월 동안 나타났다.
3) 과민반응을 포함한 주입 관련 반응의 예방 및 관리
주입관련 반응의 관리는 반응의 정도에 근거하여야 하며, 주입속도를 느리게 하거나, 항히스타민제, 해열제 및/또는 코르티코스테로이드 등의 약물치료 및/또는 중단 후 재개 시 주입 시간을 늘려 투여할 수 있다. 만약 아나필락시스 또는 기타 급성 반응이 발생하면, 즉시 투여를 중지하고 적절한 치료를 시작한다.
이 약의 투여 시 베라글루세라제알파 또는 다른 효소 대체 요법에 과민반응 증상이 나타났던 환자에게는 주의하여야 한다.
항히스타민제 및/또는 코르티코스테로이드 사전 투여는 증상 치료가 필요했던 환자의 경우 추후 유해사례를 예방할 수도 있다.
4) 면역원성
이 약의 사용으로 나타나는 치료관련 유해사례에 항체가 영향을 미칠 수도 있다. 추가적인 관련성을 평가하기 위해, 심각한 주입관련 이상반응의 경우와 효과가 부족하거나 떨어지는 환자의 경우는 항체의 유무를 시험해야 하고, 제조사에 그 결과를 보고해야 한다.
임상시험에서 94명 중 1명(1 %)의 환자에서 이 약에 대한 IgG 항체가 나타났다. 이 경우는 in vitro 시험에서 항체가 중화되는 것으로 판명되었다. 이 환자에서 어떠한 주입관련 이상반응도 보고되지 않았다. 이 약에 대한 IgE 항체가 나타난 환자는 없었다.
5) 나트륨
이 약은 바이알 당 12.15 mg의 나트륨이 포함되어 있다. 나트륨 식이 조절중인 환자는 이를 고려하여야 한다.

다음 환자에는 투여하지 말 것

베라글루세라제 알파 또는 이 약의 부형제에 과민반응을 보인 환자

유해사례

투여 중단으로 이어진 유일한 유해사례는 주입관련 이상반응이었다.

임부, 수유부, 가임여성에 대한 투여

질병과 관련된 모체 및 배아/태아 위험
타입 1 고셔병의 여성 환자는 특히 임신 전이나 임신 기간 동안 잘 치료받거나 관리를 받지 않는다면 자연유산의 위험성이 증가한다. 임신은 기존의 타입 1 고셔병의 증상을 악화시킬 수 있고 또는 새로운 질병의 증상을 나타낼 수 있다. 타입 1 고셔병의 증상은 임신 중 태아의 정상적인 성장을 간섭할 수 있는 간·비장 비대증, 출혈의 증가, 출혈로 이르게 할 수 있는 혈소판감소증을 포함한 임신 이상을 가져올 수 있다.
1) 임신 가능성이 있는 여성에 대한 투여
임신을 하려는 고셔병 여성 환자들은 임신기간과 산후에 병이 악화하는 것을 경험할 수 있다. 편익-위험 평가가 각각의 임부에게 요구된다. 개별화된 치료를 위하여 임신과 고셔병의 증상에 대한 밀접한 치료 관련 모니터링이 필요하다.
2) 임부에 대한 투여
임부에게 이 약을 사용한 자료는 없다. 토끼와 랫드에서 수행한 발생독성시험 결과 임신, 배태자발생, 임부, 배아/태아 생성, 분만 또는 출산 후 발달에 대해 직접 또는 간접적인 해로운 영향이 없었다. 토끼와 랫드에게 사람 일일 투여 용량의 각각 1.8배와 4.3배까지 기관형성 기간 동안 정맥 내 주입하였을 때 태아에 대한 유해 영향이 관찰되지 않았다. 임부에게 처방 시 주의해야 한다.
3) 수유부에 대한 투여
이 약 또는 이 약의 대사체가 유즙으로 분비되는지에 대한 정보가 불충분하다. 유즙으로 많은 활성물질이 배설되므로, 수유부에게 이 약 투여 시 주의해야 한다.
4) 생식
암수 랫드에서 수행한 출생 전후 배·태자 발생독성시험에서 사람 일일 투여 용량의 약 1.8배까지 주입하였을 때 생식기능을 손상시키는 증거는 없었다.

소아에 대한 투여

4~17 세 연령에 대한 이 약의 사용은 소아(94명 중 20명(21 %)) 환자에 대한 임상시험으로 뒷받침된다. 소아와 성인의 안전성 및 유효성의 프로파일이 유사하였다. 4세 미만의 소아에 대한 자료는 없다.

고령자에 대한 투여

고령 환자들은 다른 성인 환자와 같은 용량 범위(15~60 Units/kg) 내에서 투여될 수 있다.
65세 이상의 환자를 포함한 임상시험에서 이 약의 안전성 프로파일은 다른 성인 환자에서 관찰된 것과 유사하였다.

적용상의 주의사항

만약 용액이 변색되었거나 이물 입자가 있다면 사용하지 않는다.

보관 및 취급상의 주의사항

만약 즉시 사용하지 않는다면 사용하기 전 약의 보관 시간과 조건은 사용자의 책임이며, 2~8℃에서 24시간을 초과해서는 안 된다.

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비프리브주 보관법·식별

밀봉용기에 담아 차광하여 2~8℃에서 냉장 보관합니다. 얼리지 않도록 주의합니다.

보관·외형 정보
보관 방법	밀봉용기, 차광하여 냉장보관(2~8℃)한다. 동결하지 말 것.
성상	백색에서 황백색의 동결 건조물이 무색투명한 바이알에 든 주사제로, 용해하였을 때 유백색 또는 무색의 맑거나 약간 혼탁한 용액
사용 기간	제조일로부터 36 개월
포장 단위	1바이알/상자[바이알(400Unit)]

비프리브주 건강보험 상한금액

비프리브주의 공개된 건강보험 기준 금액은 아래와 같습니다. 실제 부담액은 처방과 보험 적용 조건에 따라 달라질 수 있습니다.

건강보험 공개 기준 금액
보험 구분	규격	상한금액	적용일
급여	1 병	1,888,000원	2020-09-01

비프리브주 자주 묻는 질문(FAQ)

어떤 증상에 사용하나요?

타입 1 고셔병 환자의 장기간 효소 대체 요법으로 사용하도록 안내되어 있습니다.

어떻게 투여하나요?

2주마다 1회 60 Units/kg을 정맥 내 주입으로 60분 이상 투여합니다. 고셔병 관리에 경험이 풍부한 의사의 감독 하에 진행되어야 합니다.

어떤 부작용이 있나요?

두통, 어지러움, 복통, 관절통, 주입관련 반응, 발열 등이 나타날 수 있으며, 과민반응이나 호흡곤란, 혈압 변화 등이 보고된 바 있습니다. 이상 증상이 있으면 의사·약사와 상담하세요.

보관 방법은 어떻게 되나요?

밀봉용기에 넣어 차광 상태로 2~8℃에서 냉장 보관하며, 얼리지 않아야 합니다.

본 정보는 식품의약품안전처 허가정보·e약은요와 건강보험심사평가원 공개자료를 바탕으로 제공되는 일반 정보이며, 개인별 처방·복약은 반드시 의사·약사와 상담하세요. 데이터 정확성은 보증되지 않습니다.